肌萎縮側(cè)索硬化，你知道是什么嗎？換一個(gè)名字“漸凍癥”，你就知道是什么了吧！

它是困擾霍金一生的魔鬼，也是使張定宇步履蹣跚走進(jìn)人民大會(huì)堂的病魔。漸凍癥名稱起源于中國(guó)臺(tái)灣，是民間通俗叫法，它的學(xué)名叫做肌萎縮側(cè)索硬化，簡(jiǎn)稱ALS，又叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。最早是法國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生馬丁-夏恩于1874年報(bào)道了該病的全部特征。

ALS的發(fā)病率約為1.5～2.7/10萬(wàn)人，約90%的ALS病例為散發(fā)性，5%～10%為遺傳性。迄今為止，ALS尚無(wú)法治愈，但有些治療方法可以改善患者生活質(zhì)量，減緩疾病進(jìn)展，延長(zhǎng)生存期。一般對(duì)ALS患者進(jìn)行個(gè)體化治療，其目的是最大程度的降低發(fā)病率并改善生活質(zhì)量。

患上漸凍癥后，患者的大腦、腦干和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者的肌肉也會(huì)因此而萎縮，逐漸喪失功能。 “像被慢慢凍住一樣”，肌肉萎縮不斷蔓延，后來(lái)可能連說(shuō)話、吞咽和呼吸都變得無(wú)力，到最后，甚至是控制眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉，也“難逃一劫”。

它是世界五大絕癥之一，一些早期的癥狀與頸椎病、腰椎病十分類似，很容易被誤診。雖然目前沒(méi)有治愈的方法，但只要規(guī)范治療就能延長(zhǎng)患者生命，提高生活品質(zhì)。

漸凍癥的癥狀

一開始，可能只是拿不起筷子，抬不起手。

慢慢地，走路也有困難。

然后，發(fā)現(xiàn)沒(méi)有力氣把話說(shuō)清楚。

想吃，但沒(méi)有力氣吞下面前的美味，甚至無(wú)法喝水。

直到發(fā)現(xiàn)連正常呼吸都成了一種奢望似乎下一口氣就要窒息。

這是個(gè)無(wú)比沉重的階段，發(fā)展到進(jìn)食困難和呼吸困難的病人，可能會(huì)因?yàn)樯眢w衰竭，或者窒息而死亡。然而，最痛苦的是大部分病人始終保持著完好的意識(shí)和感覺(jué)，他們一點(diǎn)點(diǎn)地看著自己飛揚(yáng)的靈魂，被囚禁在一副如墜冰窟、無(wú)法動(dòng)彈的身體里。

患上肌萎縮側(cè)索硬化怎么辦？

早發(fā)現(xiàn)、診斷并進(jìn)行科學(xué)治療，是目前延長(zhǎng)患者生命最有效的方法。

目前FDA批準(zhǔn)的ALS治療藥物利魯唑，其成分利魯唑能透過(guò)血腦屏障，抑制谷氨酸釋放，減少中壓依賴性鈣通道的作用，改善肌力，減慢肌力下降的速度，延緩肌肉惡化的速度，延緩病程，從而達(dá)到延長(zhǎng)漸凍癥患者生命的作用。利魯唑片藥物釋放穩(wěn)定，可以延長(zhǎng)患者存活期、延緩呼吸障礙的發(fā)生，使患者的肌肉全身游走性跳動(dòng)減少、吞咽困難得到一定程度的改善，患者越早服用受益越大。

需要注意：轉(zhuǎn)氨酶水平異常增高者應(yīng)禁用本藥，對(duì)本藥及其主要成分過(guò)敏者禁用本藥。如需用藥可以咨詢醫(yī)師或藥師，在其指導(dǎo)下合理用藥。

ALS致病原因不清楚，這是橫亙?cè)贏LS治療道路上的一大障礙。目前已經(jīng)有緩解病情的藥物問(wèn)世，但最終治愈還有很長(zhǎng)的路要走。但醫(yī)學(xué)在不斷發(fā)展，人類也不斷跨越一個(gè)又一個(gè)的不可能，終歸未來(lái)會(huì)有方法治療這種疾病，讓我們拭目以待。