在我國，大約有20萬“漸凍人”。曾有病友描述自己的病：身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉(zhuǎn)動的肌肉也不例外。對于漸凍癥患者來說，他們的靈魂仿佛被囚禁在了這個(gè)無法動彈的身體里。那么是什么原因?qū)е碌臐u凍癥呢？

為什么會得漸凍癥？

漸凍癥，醫(yī)學(xué)上稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一種罕見病，會導(dǎo)致腦和脊髓中的某些神經(jīng)細(xì)胞逐漸死亡。

目前漸凍癥的病因尚不明確，研究人員仍不清楚是什么原因?qū)е铝诉\(yùn)動神經(jīng)元死亡。有5%~10%的漸凍癥患者存在基因改變或者突變。目前有超過12種不同的基因突變，可能對運(yùn)動神經(jīng)元產(chǎn)生毒性作用。

環(huán)境因素也可能在漸凍癥發(fā)病中起到一定作用。

導(dǎo)致漸凍癥發(fā)病的危險(xiǎn)因素有哪些？

已被證實(shí)跟漸凍癥發(fā)生有關(guān)的危險(xiǎn)因素有：

遺傳。5%~10%的漸凍癥有家族史。在大多數(shù)有家族史的漸凍癥中，他們的子女更容易發(fā)生漸凍癥。

年齡。漸凍癥風(fēng)險(xiǎn)隨著年齡增加而升高，在40~60歲人群中較常見。

性別。有研究顯示，在65歲前，男性比女性更易發(fā)生漸凍癥，但在70歲以后，男女發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)無差異。

基因突變。

環(huán)境因素。一些證據(jù)表明，在工作場所或家中接觸鉛或其他毒性物質(zhì)可能與漸凍癥有關(guān)。

目前，運(yùn)動神經(jīng)元病仍是一種無法治愈的疾病。難道漸凍癥就是無藥可醫(yī)嗎？并不是，漸凍癥雖然無法治愈，但有許多方法可以改善患者的生存治療，延長生存期。

如何治療漸凍癥？

治療方面，除使用延緩病情發(fā)展的藥物外，對患者應(yīng)給予包括營養(yǎng)管理、呼吸支持、心理治療等在內(nèi)的綜合治療。

延緩病情發(fā)展的藥物——利魯唑片

中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)會出臺ALS診斷和治療指南（ 2012年）中指出，萬全力太（利魯唑）是FDA唯一批準(zhǔn)的用于治療ALS的治療藥物。可明顯延長ALS患者氣管切開前的生存時(shí)間，還具有很好的耐受性。

如果確診或者疑似運(yùn)動神經(jīng)元病應(yīng)盡早服用利魯唑，越早服用患者受益越大。服用一段時(shí)間后，—部分患者肌肉全身游走性跳動減少、吞咽困難可得到一定程度的改善。不過，具體用藥還是建議咨詢醫(yī)生。

呼吸支持也很重要

患者要定期檢查肺功能。注意患者呼吸肌無力的早期表現(xiàn)，盡早使用雙水平正壓通氣無創(chuàng)呼吸機(jī)。當(dāng)患者咳嗽無力時(shí)，應(yīng)使用吸痰器或人工輔助咳嗽。當(dāng)患者分泌物過多無法排出時(shí)，可以選擇氣管切開，用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。

營養(yǎng)健康別忽視

當(dāng)患者吞咽困難時(shí)宜采用高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食以保證營養(yǎng)攝入。患者吞咽明顯困難、不能經(jīng)口咽進(jìn)食、脫水或存在嗆咳誤吸風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，應(yīng)盡早行經(jīng)脾胃造瘺，可以保證營養(yǎng)攝取，穩(wěn)定體重，延長生存期。

最后對于患者的心理層面也要多加關(guān)照，要多和患者交流，注意改善其恐懼、焦慮、抑郁等心理。

雖然漸凍癥完全治愈很困難，但是我們可以讓它慢一點(diǎn)，讓愛久一點(diǎn)。

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