膽汁淤積性肝病的治療分為兩部分，一、病因治療：針對導致膽汁淤積性肝病的不同原因進行有針對性的病因治療。二、藥物治療：1、熊去氧膽酸：多數膽汁淤積性肝病可以通過服用熊 去氧膽酸(UDCA) 達到這一治療目標。UDCA 可以促進內源性膽酸排泌， 改變膽汁酸的組成，，顯著改善血清肝功能結果的同時可以改善肝組織學，特征阻止肝纖維化、肝硬化、食道靜脈曲張的進一步發展， 延長患者的生存時間。2、s-腺昔七 蛋氨酸：s-腺昔七 蛋氨酸 (SAMe) 是存在于人體組織的一種生理活性分子，是由SAMe合成酶催化蛋氨酸和三磷酸腺昔而合成的。SAMe在肝臟內通過轉甲基作用增加膜磷脂的生物合成， 增加膜流動性并增加Na+- K十三磷酸腺昔酶活性， 加快膽酸轉運 ，同時通過轉琉基作用， 增加生成細胞內主要解毒劑谷胱甘膚和半胱氨酸，增加肝細胞的解毒作用和對自由基的保護作用，生成的牛磺酸可與膽酸結合，增加其可溶性。研究發現SAMe可調控肝細胞的生長， 對肝細胞的凋亡應答也有一定調控作用，還可抗炎和抗纖維化。此外，很多膽汁淤積性肝病患者普遍存在焦慮和抑郁情緒， S AMe 具有情緒調節作用， 可以影響多巴胺、去甲腎上腺素及5- 輕色胺的代謝， 增加神經遞質的合成，以緩解慢性疾病患者的情感障礙。3、糖皮質激素和其他免疫抑制劑：糖皮質激素通過阻止細胞因子的產生和黏附分子的表達而限制T 淋巴細胞的活化，同時可選擇性地抑制B淋巴細胞產生抗體。在部分膽汁淤積性肝病患者的治療中，兩者聯合應用可減少糖皮質激素的用量，增強療效，減少不良反應。4、中醫中藥及其他治療：膽汁淤積性肝病屬于中醫黃疽病的范疇。濕熱內蘊中焦，熏蒸肝膽，肝失疏泄，膽汁外溢， 是基本病因病機。病位主要在肝膽、脾胃，病久亦可及腎。 常用清熱利濕、活血化淤、涼血、化痰等方法，辨證論治是主要原則。5、其他治療： ERCP 和內鏡下治療 ：診斷性 ERCP在過去對于懷疑 PSC 的診斷是標準選擇 ，在僅進行診斷性ERCP檢查時 ， 并發癥的發生率很低， 但當鏡下干預如球囊擴張內鏡下乳頭肌切開及支架植入時其并發癥的發生率升高到14%以上。肝移植術： 肝移植術可顯著改善晚期膽汁淤積性肝病患者的生存期。移植指征與其他原因所致肝衰竭相同：生活質量不能耐受的失代償期肝硬化患者， 或由于難治性腹水和自發性細菌性腹膜炎反復靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或肝細胞癌而預期壽命短于 1 年的患者， 應到肝移植中心進行評估。血液凈化治療：膽汁淤積性肝病在不同程度上存在自身抗體及免疫復合物，與疾病的發生和發展有一定的相關性。此外，膽汁淤積導致一些物質在體內蓄積，導致癌癢等癥狀，甚至造成神經系統、心臟和腎臟等器官的繼發性損傷。利用血液凈化技術，清除體內致病物質和有害物質，有可能改善病情或緩解癥狀。